Encefalomielitis Aguda Diseminada: síntomas, diagnóstico y tratamiento

Introducción

La Encefalomielitis Aguda Diseminada (EAD) es una enfermedad desmielinizante del Sistema Nervioso Central, caracterizada por un patrón agudo y de rápida evolución. Las investigaciones más recientes asocian la presencia de la enfermedad con un episodio único, fruto de infecciones virales, bacterianas o la aplicación de una vacuna [2,6].

Prevalencia

En cuanto a la prevalencia, los estudios epidemiológicos han indicado una incidencia de 0,4 casos cada 100 personas. La mayoría de los pacientes afectados son menores de 20 años, siendo más común la presencia de la enfermedad entre los 5 y 7 años. No obstante, aunque la mayoría de los pacientes pertenecen a la población pediátrica, dicha enfermedad puede presentarse a cualquier edad. En cuanto a la sexo y la raza no se han encontrado diferencias significativas [2]. 

Factores de riego

En cuanto a los factores de riesgo se ha establecido que el 50-70% de los casos son fruto de infecciones virales o bacterianas, principalmente, del trasto respiratorio superior. En la actualidad, existe evidencia de la estrecha relación existente entre la aparición de la enfermedad y el uso de la bacteria contra la rabia Semple. Asimismo, se ha observado una estrecha relación entre la aparición la enfermedad y la aplicación de otras vacunas tales como la rubéola, la viruela y la hepatitis B [2].

Bases estructurales

Como hemos comentado anteriormente, la Encefalomielitis Aguda Diseminada es una enfermedad desmielinizante del Sistema Nervioso Central que se caracteriza, asimismo, por la infiltración de linfocitos y macrófagos. No obstante, no son los únicos cambios que se producen como consecuencia de la enfermedad, además se produce invasión de la pared vascular, edema perivacular y hemorragias. Cambios que se producen en la sustancia blanca, principalmente. No obstante, también pueden observarse cambios en la sustancia gris, el tálamo y los ganglios basales [2,6].

Manifestaciones clínicas

La Encefalitis Aguda Diseminada suele tener un inicio rápido, de 2 a 4 días tras la aplicación de una vacuna. Se caracteriza por una fase prodrómica caracterizada por fiebre, cefalea, malestar general y vómitos. Junto a estos primeros síntomas suelen presentarse algunos síntomas neurológicos como signos piramidales, ataxia cerebelar, alteración de la conciencia y hemiparesia [2,6].

  • Signos piramidales: la lesión de la vía piramidal o córticoespinal puede producir los siguientes síntomas: afectación del control voluntario, aumento del tono muscular, aumento de los reflejos profundos, presencia de reflejos patológicos, ausencia de reflejos superficiales y atrofia muscular [5].
  • Ataxia cerebelar: el cerebelo está estrechamente relacionado con la coordinación y el equilibrio. Cuando dicho órgano es lesionado se produce este trastorno caracterizado por la descoordinación del movimiento de las diferentes partes del cuerpo [8].
  • Hemiparesia: la hemiparesia podría ser definida como la disminución de la fuerza motora o parálisis parcial, generalmente, de un miembro superior, consecuencia de un daño cerebral, principalmente. No obstante, dicho trastorno puede afectar también a miembros inferiores, la cara o el rostro [3]. En niños, generalmente, junto a este trastorno suele presentarse fiebre y cefalea.
  • Afasia: la afasia podría ser definida como un trastorno del lenguaje caracterizado por la dificultad o incapacidad para producir o comprender esta función cognitiva [1].
  • Síndromes extrapiramedales: este síndrome es fruto del un daño en el sistema extrapiramidal y se caracteriza por alteración en la calidad de los movimientos, el tono muscular (rigidez) y temblores [4].

Pronóstico

En cuanto al pronóstico de la enfermedad parece ser que, en general, tiene buen pronóstico ya que la mayoría de los pacientes presentan una recuperación completa. La mayor parte de los casos, presentan una baja mortalidad, la cual varía entre 0% y 5%, según los estudios realizados. Por lo tanto, el pronóstico suele ser favorable [2].

Tratamiento

En la actualidad, no existen estudios para establecer el mejor tratamiento. No obstante, los esteroides a altas dosis son los más usados hasta el momento. Sin embargo, aquellos casos que no responden a los esteroides, la inmunoglobulina suele usarse como tratamiento alternativo. Asimismo, la ciclofosfamida suele ser eficaz en algunos casos [2]. 

Conclusiones

Dada la sintomatología de la enfermedad se trata de una enfermedad poco frecuente, cuya etiología, en la actualidad, es difícil de discernir, aunque las investigaciones más recientes apuntan que la aparición de ésta está relacionada con la exposición a un agente patógeno. Sin embargo, pese a los síntomas clínicos, la mayoría de los casos presenta un pronóstico favorable.

Referencias bibliográficas

  1. Ardila, A. (2005). Las afasias. Universidad de Guadalajara, Centro Universitario de Ciencias Sociales y Humanidades.
  2. Barrantes, H. F. Encefalomielitis aguda diseminada.
  3. Cersósimo, R. O. (2005). Hemiparesia congénita y epilepsia: Estudio de 133 casos. Med. infant, 12(3), 164-174.
  4. Malagon Valdez, J. (2007). Parálisis cerebral. Medicina (Buenos Aires), 67(6), 586-592.
  5. Maza Subirats, P. (2015). Síndromes piramidales. Ars Medica, 6(57), 137-144.
  6. Peña, J. A., Montiel-Nava, C., Hernández, F., Medrano, E., Valbuena, O., & Cardozo, J. (2002). Encefalomielitis aguda diseminada en niños. Rev Neurol,34(2), 163-8.
  7. Peña, J. A., Montiel-Nava, C., Hernández, F., Medrano, E., Valbuena, O., & Cardozo, J. (2002). Encefalomielitis aguda diseminada en niños. Rev Neurol,34(2), 163-8.
  8. Pérez Ávila, I., Fernández Vieitez, J. A., MartínezGóngora, E., Ochoa Mastrapa, R., & Velázquez Manresa, M. G. (2004). Efectos de un programa de ejercicios físicos sobre variables neurológicas cuantitativas en pacientes con ataxia espinocerebelosa tipo 2 en estadio leve. Rev Neurol, 39(10), 907-910.
  9. Zambrano Cerda, E. A. (2015). Encefalomielitis aguda diseminada.

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