¿Sabes qué es la xenomelia?

Introducción

Hacia los años 70 se presentaron los primeros casos de xenomelia; una condición bastante inusual en la que los pacientes expresaban deseos de que se les amputara una extremidad sana. Desde entonces, se han realizado muchos estudios que intentan explicar qué puede llevar a una persona a querer deshacerse de una parte del propio cuerpo. A lo largo de más de 30 años de investigación se han utilizado distintos nombres para referirse al conjunto de síntomas que presentan las personas oprimidas por este deseo, por lo que podemos encontrarlo bajo denominaciones como: apotemofilia, trastorno de la identidad de la integridad corporal y xenomelia. 

Evolución del término

En 1977, Money y su equipo describen dos casos de hombres que desde los 12 años aproximadamente comenzaron a sentir este deseo de amputar una de sus piernas. Los autores expusieron que existían connotaciones sexuales y lo clasificaron como una parafilia, denominándolo como apotemofilia o “amor por la amputación”. Esta perspectiva sexual se puso en duda con el trabajo de Everaerd (1983) quien aportó otro caso cuyo deseo de amputación perseguía la necesidad de bienestar físico y psicológico. La identidad personal del paciente estaba comprometida por una pierna que le era “extraña” y la única forma de sentirse completo era la amputación [6].

El equipo de First (2005)

Unos 20 años más tarde, las ideas anteriores fueron puestas a prueba por otro estudio con una muestra mayor. El equipo de First (2005) extrajo diversos datos a través entrevistas estructuradas realizadas a 52 personas con deseos de amputación. Los resultados mostraron que los deseos se iniciaban en la infancia, que ninguno de los entrevistados padecía trastorno dismórfico (ya que reconocían que no se trataba de un defecto en la apariencia del miembro) ni delirios u otra psicopatología significativa. Además, aquellas personas que habían conseguido la amputación habían resuelto los deseos completamente y, para la mayoría, la excitación sexual era una motivación secundaria.

Finalmente, se encontraron paralelismos entre la condición estudiada y el trastorno de identidad de género: incomodidad con una identidad anatómica determinada, inicio infantil, el tratamiento de mayor éxito conlleva el cumplimiento del deseo y las fantasías de obtener la identidad deseada son las que provocan la excitación sexual [6]. Así, los deseos de amputación parecen estar más relacionados con un desarrollo alterado de la propia identidad que con una motivación sexual, por lo que este autor acuñó el término trastorno de la identidad de la integridad corporal (TIIC) como más adecuado para esta condición [6]. Actualmente, desde la neurociencia, los deseos de amputación también son denominados como xenomelia. Este nombre fue sugerido por el equipo de McGeoch (2011) después de varias investigaciones que apuntaban a que se trataba de un nuevo síndrome del lóbulo parietal. 

Xenomelia

El término xenomelia (del griego “extranjero, extraño” y “miembro”) fue sugerido en 2011 después de las distintas investigaciones de McGeoch, Ramachandran, Brang y sus colaboradores con personas con TIIC [5,6]. Los pacientes que participan en los estudios son personas racionales que expresan un deseo específico, intenso y prolongado, para la amputación de una extremidad sana que no reconocen como propia, sino como “extraña” o “intrusa”. No padecen otras alteraciones psicológicas o neurológicas, sólo ese deseo desde su infancia. Dada la imposibilidad médica para la amputación, algunos intentan deshacerse del miembro ellos mismos y aquellos que lo han conseguido afirman que ahora sí se sienten “completos” [1,4,5].

La somatoparafrenia

Las bases del nuevo término parten de las similitudes entre el cuadro que presentan estos pacientes y el síndrome neurológico de somatoparafrenia. En este último los afectados sienten verdadera aversión por su extremidad, niegan que sea suya y se la atribuyen a otra persona, aunque ni siquiera esté presente. En xenomelia la aversión también está presente pero en menor intensidad, y aunque no se la atribuyen a otro, no sienten la extremidad como propia y por ello desean amputarla, para sentirse ellos mismos [1,5]. La somatoparafrenia está asociada al daño del lóbulo parietal superior (LPS) derecho por lo que los autores anteriores hipotetizaron que puede existir una disfunción en el mismo área que conlleva a una imagen corporal distorsionada, en la que no estaría incluida la extremidad que se desea amputar [1,5].

Además, esta visión neurológica de la apotemofilia/TIIC se apoya en que si fuera un trastorno psicológico no sería casi tres veces más común para la pierna izquierda que para la derecha, ni el paciente delimitaría tan específicamente su deseo en una pierna y a una altura determinada con una alta precisión que no varía en el tiempo [1,4,5] Para contrastar su hipótesis se tomaron medidas de la respuesta de conductancia de la piel y de la actividad cerebral mediante magnetoencefalografía. Observaron que al estimular a los sujetos por debajo de la línea de amputación deseada se registraban una respuesta mayor de conductancia y una actividad reducida del LPS derecho. Los autores explicaron estos resultados infiriendo que el aumento de la respuesta del sistema nervioso simpático se produce por la discrepancia que les produce sentir que les tocan sin que el LPS derecho se active con normalidad. [1,4,5] 

Diferentes estudios e investigaciones

El estudio de McGeoch (2011) no estuvo exento de críticas, pero también del interés por dar respuesta a esta condición bajo su nueva denominación. Algunos de los estudios más importantes son:

Hiti (2013)

El estudio de Hilti et al (2013) buscaba los correlatos cerebrales estructurales de xenomelia mediante imágenes por resonancia magnética. Respaldaron los datos anteriores al encontrar anomalías neuroarquitectónicas en el LPS derecho y en la ínsula anterior derecha. Además, y añadieron una reducción del área superficial cortical perteneciente la corteza subcentral (somatosensorial secundaria) y al lóbulo paracentral derecho donde se haya la representación somatosensorial primaria de la pierna. Los hallazgos en el la red somatosensorial también fueron encontrados por Van Dijk et al, mediante resonancia magnética funcional, apuntando un funcionamiento alterado de ésta en relación al sentimiento de no pertenencia del miembro en cuestión [2,3,6].

Hänggi (2016)

A raíz de estos hallazgos, Hänggi et al se propusieron estudiar primero las regiones subcorticales relacionadas con la representación corporal y después la conectividad cerebral en personas con xenomelia. Del primer estudio (2016) se extrajo que en pacientes con xenomelia existen diferencias en el volumen en las zonas del putamen, el núcleo caudado, el pálido y el tálamo, que contribuyen a la integración sensoriomotora de las partes del cuerpo [2].

Hänggi (2017)

En el segundo estudio (2017) decidieron evaluar la conectividad estructural y funcional de todo el cerebro. Además, se incluyeron regiones ya investigadas para xenomelia, usando imágenes de tensor de difusión combinadas. En los pacientes con xenomelia encontraron subredes de hiperconectividad entre el lóbulo paracentral, el área motora suplementaria, la circunvolución poscentral, los ganglios basales y el cerebelo, y entre, el LPS, primario y corteza somatosensorial secundaria, corteza premotora, ganglios basales, tálamo e ínsula. Los autores sugieren que estos patrones de hiperconexiones podrían ser interpretados como la respuesta de compensación cerebral ante una alteración o disrupción neurológica focal [2]. 

Conclusiones

Como hemos podido comprobar el único término descartado sería el de apotemofilia. Esto es debido a que el componente sexual es secundario a la falta de integración de la imagen corporal. Sin embargo, sus causas están en estudio , los resultados no son concluyentes. A raíz de las mismas se plantean muchas más cuestiones. Entre ellas: ¿qué ocurrió primero, la disfunción cerebral que lleva al síntoma o el síntoma que modificó el cerebro?. Si comienza en la infancia, ¿podría ser debido a la experiencia vital o a una falla en la poda neuronal que se completa? [2,3].

Referencias bibliográficas

1. Brang D, McGeoch PD and Ramachandran VS (2008). Apotemnophilia : a neurological disorder. NeuroReport, 19: 1305-1306
2. Hänggi et al (2017). Structural and functional hyperconnectivity within the sensorimotor system in xenomelia. Brain and Behavior, 7 (3): e00657.
3. Hilti LM et al (2013) The desire for healthy limb amputation: structural brain correlates and clinical features of xenomelia. Brain, 136 (1): 318–329.
4. McGeoch PD et al (2009) Apotemnophilia: The Neurological Basis of Psychological Disorder. Nature Precedings: 1-5.
5. McGeoch PD et al (2011) Xenomelia: a new right parietal lobe syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 82: 1314-1319.
6. Sedda A, Bottini G (2014). Apotemnophilia, body integrity identity disorder or xenomelia? Psychiatric and neurologic etiologies face each other. Neuropsychiatric Disease and Treatment, 10: 1255–1265.