Demencia Frontotemporal: déficits y correlato fisiológico

Introducción

Cada vez que pensamos en alguna enfermedad relacionada con la edad, solemos pensar en la demencia tipo Alzheimer. Sin duda es la más conocida también por ser una de las más prevalentes en la población. Sin embargo, y entre muchas otras, podemos encontrarnos ante la demencia frontotemporal. 

¿Qué es una demencia?

La demencia, por definición, consiste en un trastorno con origen orgánico, de curso crónico e irreversible que se manifiesta en una pérdida progresiva de las capacidades cognitivas, motoras, sociales, etc., permaneciendo el paciente vigil, con un nivel de conciencia clara. Actualmente, el término demencia ha sido sustituido en el manual de diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales DSM-5 por “Trastorno Neurocognitivo mayor”. Los criterios diagnósticos incluyen (DSM-5, 2013):

  • Una alteración significativa, respecto al funcionamiento anterior, en uno o más de los siguientes dominios cognitivos: atención, memoria y aprendizaje, funcionamiento ejecutivo, lenguaje, sistema perceptivo –motor y/o motor.
  • Existe una interferencia para realizar las actividades de la vida diaria con independencia.
  • Los déficits no ocurren exclusivamente en un delirium
  • No son explicados por otro trastorno mental.
  • El trastorno se relaciona etiológicamente con una enfermedad médica, con los efectos del consumo de sustancias o ambos conjuntamente.

Déficits cognitivos

Entre los déficits de memoria suelen aparecer tanto amnesia anterógrada, con la incapacidad de aprender nueva información, como amnesia retrógrada, con la incapacidad de recuperar información ya aprendida. Además, para subsanar estos déficits, pueden aparecer confabulaciones. A pesar de encontrarnos con un nivel de alerta normal, el paciente puede no ser consciente de sus dificultades en los ámbitos mencionados anteriormente, pudiendo estar presente la anosognosia. En cuanto a las alteraciones motoras, la apraxia (incapacidad de llevar a cabo movimientos a pesar de no haber déficits motores ni sensoriales) es frecuente junto a las dificultades para ejecutar la marcha.

Lenguaje

Por último, las alteraciones del lenguaje pueden aparecer en una gran cantidad de formas. Suele comenzar con la anomia o incapacidad de nombrar objetos, y puede acompañarse tanto de problemas en el habla como disartria o afasia, como de lenguaje vago o telegráfico. En general, si el paciente cumple los criterios descritos arriba, podríamos afirmar que existe un trastorno neurocognitivo mayor (demencia), pero… ¿qué tipo de demencia? La que hoy nos ocupa es la llamada demencia frontotemporal. Se incluye dentro de las demencias corticales, y su nombre se debe a que la afectación, en el momento inicial, atañe al lóbulo frontal y temporal. Este trastorno neurodegenerativo suele iniciarse a una edad temprana en relación a otro tipo de demencias. Las primeras manifestaciones suelen darse entre los 40 o 50 años. Los principales síntomas se dan a nivel de conducta como apatía, perseveraciones, conducta rígida y de difícil modificación, cambios en la personalidad, falta de inhibición conductual, cambios en la capacidad ejecutiva, cambios en el lenguaje expresivo y comprensivo y en el comportamiento social. [2] En las fases iniciales, la memoria, aprendizaje y funciones perceptivas suelen estar conservadas o sólo moderadamente afectadas. [3] La DFT es un síndrome muy amplio y dentro de ella se pueden encontrar 3 variantes: la demencia frontotemporal, la afasia progresiva primaria y la demencia semántica.

DFT variante frontal

El síntoma más característico es el trastorno de conducta, así como de la personalidad, predominando las conductas estereotipadas y rígidas con dificultad de modificación. El lenguaje también se encuentra afectado, con pérdida de la fluencia y del lenguaje abstracto y las funciones ejecutivas. Los pacientes suelen comer de manera excesiva y exploran objetos con la boca. Dado que los síntomas principales son trastornos conductuales y no cognitivos, se dificulta su detección y diagnóstico. La memoria suele estar conservada, al menos en los estadios iniciales.[3] Los cambios emocionales bien pueden ser confundidos con episodios depresivos o maníacos. Puede darse ansiedad y cambios bruscos en las emociones o, por el contrario, mostrar anosognosia. 

Demencia semántica

Consiste en una dificultad para encontrar el significado de las palabras además de dificultad de comprensión. Existe un habla fluida y normalmente rápida. Suele estar conservada la memoria autobiográfica, contrariamente a la enfermedad de Alzheimer. En las pruebas neuropsicológicas, existe una puntuación baja en la fluidez y memoria verbal y en la clasificación y comprensión semántica. La fonología y los aspectos sintácticos no suelen estar afectados. [5] A nivel anatómico, se observa daños en el córtex temporal.

Afasia progresiva primaria

Es una de las variantes de la demencia frontotemporal y suele ser el inicio de un cuadro que desembocará en síntomas más graves con un deterioro cognitivo mucho mayor. Comienza con un deterioro progresivo del lenguaje, con afectación del área perisilvana, normalmente izquierda [5]. Un signo muy común es la anomia o dificultad para encontrar las palabras, además de una dificultad para la conjugación de verbos (esto último en afasias no fluentes). Además, podemos encontrar parafasias fonológicas, alteraciones en la prosodia y velocidad del lenguaje y errores en la gramática. En muchas ocasiones, la afasia que comienza siendo fluente puede desembocar a una afasia no fluente acompañada de otros muchos déficits cognitivos. [4]

Correlato neurofisiológico

Una vez descrita el tipo de demencia y las posibles variantes, debemos hacer referencia a la etiología del cuadro. Como hemos mencionado con anterioridad, se observa una atrofia del córtex frontal y de la parte anterior de los lóbulos temporales. Se debe a una herencia autosómica dominante asociada a los cromosomas 3 y 17, en la que se producen mutaciones del gen codificador de la proteína tau. Esta proteína se encarga de la producción de los microtúbulos que participan en el transporte axonal [6] (de ahí que se denominen taupatías).

Referencias bibliográficas

  1. American Psychiatric Association (2013). DSM-5. Diagnostic and Statistical Manual of mental Disorders. Washington: APA.
  2. Cano, C.A., Ramírez, R.A. (2004). Avances nosológicos de las demencias. Caracterización de los pacientes con demencia frontotemporal. Revista MedUNAB. Bucaramanga: Colombia.
  3. Charro-Gajate, C., Diéguez-Perdiguero, A., González-Martínez, L.A. (2010). La demencia más psiquiátrica: la demencia frontotemporal. Variante frontal. Psicogeriatría, 2 (4), 227-232.
  4. Serrano, C. (2005). Afasia progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos. Revista de Neurología, 41 (9), 527-533.
  5. Montañés, P., Matallana, D., García, R., Cano, C. Deterioro Selectivo del Lenguaje Debido a Degeneración Temporal Focal: Análisis Comparativo entre un Caso de Afasia Primaria Progresiva y un Caso de Demencia Semántica. Revista de la asociación colombiana de gerontología y geriatría, 15 (1).
  6. Vial, F. (2015) Demencia frontotemporal, neurobiología y genética. Revista electrónica científica y académica de clínica alemana, 61-67.

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